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来源:大发平台手机版2021-04-23 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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物联网产业迸发创新活力******

  【长镜头】

  中国物联网产业规模接近3万亿元,企业数量超过8000家。其中,产业代表城市江苏省无锡市2022年产业规模预计达4000亿元,规模全省第一、全国领先。13年深耕物联网产业,无锡何以成功?带着疑问,记者来到无锡一探究竟。

  1月3日,无锡高新区综合保税区的仓库中,无锡佳利达供应链管理有限公司客服人员吴正阳轻点手机屏幕,一家集成电路公司的报关业务流程很快办理好了。随后,他在电脑键盘上敲入代码指令,只见他身后的几台叉车,在无锡海关物联网设备的监控下搬运货物,一辆载重约10吨的无人驾驶智能网联货车装满货物,从企业仓库途径集散中心、码头,实现全程自动装载和卸货。

  这是无锡物联网在促进集成电路产业上的一个典型应用场景。2022年,无锡集成电路产业产值突破2000亿元大关,约占全国八分之一,建成完整覆盖集成电路各环节的高新技术产业集群。

  13年来,物联网产业在无锡逐渐发展壮大,其主要经验就是以产业需求和行业应用为导向。2009年,国务院在无锡部署建设国家传感网创新示范区。截至2022年,无锡物联网产业聚集了3000多家骨干企业,诞生了各类涉及物联网产业的已上市企业80多家和14项物联网领域国际标准。

  无锡物联网产业发展的第二站,是给物联网企业提供后端市场。10多年来,无锡诸多企业承接的物联网工程已遍及全球60多个国家700多座城市。

  无锡为物联网企业提供了丰富的应用场景。在新吴区旺庄养老院,每一位入住老人胸前都佩戴着一张智能定位卡,它是老人们的“贴身护卫”。无线定位技术可以获取位置信息,同时与移动护理系统、视频监控联动,老人发生突发状况时,可以一键报警。这是落户无锡的一家科技信息公司在智慧养老领域落地的一个应用场景。

  更多的企业从无锡出发,为全国乃至全球提供物联网解决方案。在位于无锡惠山区的华中科技大学无锡研究院,中科院院士丁汉主导成功研发一款国产CAM软件——Turboworks。航空发动机和燃气轮机(简称“两机”)中包含大量空间曲面,加工过程稍有偏差,就会导致价格数十万元、上百万元的零件整个报废。作为该类零件加工工艺的载体,目前国内应用的CAM软件均被国外公司垄断。研究院服务两机产业,经过多年打磨,研发出这款从底层原始码开始、自主可控的工业设计软件,为大国重器研发生产提供高质量和定制化服务。

  智能服装厂和传统服装厂有啥区别?走进位于无锡市东港镇的红豆男装5G智能全连接示范工厂,记者看到,衣料沿着天花板吊挂线有序流转,这头主动“找”操作工开缝,那边齐刷刷“等”自动裁剪。“之前,年产80万套西服,需要工人近1000人,现在仅需600人,且个性定制、团购定制与批量生产可混流自由切换。”工厂负责人潘家祥向记者介绍。

  2022年,无锡市制造业增加值占GDP比重预计为四成。无锡市规划,在几年之内,帮助全市规上工业企业完成数字化诊断,进行智能制造成熟度评估,遴选一批标杆企业,进行示范推广。

  物联网被认为是无锡的“产业名片”。“下一阶段,无锡将以‘人工智能+物联网’融合创新为主线,以智能传感、车联网、工业互联网‘一感两网’为主攻方向,着力补强卓越产业链,更高水平建设国家传感网创新示范区,加快将无锡物联网打造成世界级先进制造业集群。”无锡市委书记杜小刚信心满满地说。

  (本报记者 苏 雁)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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