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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

新型举国体制助力科技自立自强******

　　作者：白俊红、陈新、郭进（南京师范大学商学院）

　　科技创新是推动国家富强与民族复兴的核心动力。在激烈的国际竞争中抢占高地、掌握话语权，归根结底要依赖关键核心技术的攻关和突破。相较于一般的技术创新，关键核心技术的研发往往是“难啃的硬骨头”，不仅涉及要素的协调配置、研发团队的通力合作，离不开党中央的统一领导和政府相关部门的有力引导，甚至需要举全国之力。党的二十大报告指出，要完善党中央对科技工作统一领导的体制，健全新型举国体制，强化国家战略科技力量，优化配置创新资源。当前，面对新一轮科技革命和产业变革的历史机遇与挑战，充分利用新型举国体制强大的资源调配能力与组织动员能力，实现核心技术创新领域的关键性突破，从而助力科技自立自强已迫在眉睫，需从多个角度精准把握、积极推进。

　　新型举国体制应新时代而生

　　我们党历来重视科技创新的发展及技术进步引领下的经济增长。新中国成立后，为适应当时创新资源匮乏、科技基础薄弱的历史条件，我国积极在全国范围内统一调配资源，在国防、航天等重大领域取得了举世瞩目的成就。而随着研发资源的不断积累和人才队伍的迅速扩张，以及市场在资源配置中的决定性作用日益凸显，我国科技创新的大环境已然发生变化。探索新时代下契合我国科技创新大环境的新型举国体制，是对传统举国体制的继承与创新，亦是我国协调资源攻坚克难、化解矛盾着力创新的必然选择。

　　第一，明确市场机制的决定作用。新型举国体制继承了传统举国体制所体现出的强大制度优势，牢牢握紧“统一指挥、高效动员、协同攻坚”的大旗，依然强调中央政府在国家重大技术突破中承担的引领和协调作用。世界经济形势风云变幻，举国体制的主体结构面临优化升级，亟须通过政府与市场的有效协作来实现技术突破，形成以有为政府为主导、有效市场相协同的创新局面。

　　第二，把握因事制宜的运行手段。我国“十四五”规划和2035年远景目标纲要明确指出，“坚持创新在我国现代化建设全局中的核心地位，把科技自立自强作为国家发展的战略支撑”。新型举国体制在传统举国体制的基础上，明确了举国体制的适用范围，以区分其在不同科技创新项目中的作用程度。概括而言，在关系国家重大利益的关键科技领域，强调发挥新型举国体制的主导作用；对于适宜分散式研发的科技创新项目，新型举国体制则保留个体创新的自主性。

　　第三，依托数字技术的全新力量。伴随新一轮科技革命和产业变革，我国的数字经济已取得长足发展，为工作协同、机制建设、政策执行等提供了重要的技术支撑。2021年10月，习近平总书记在十九届中央政治局第三十四次集体学习时指出：“要牵住数字关键核心技术自主创新这个‘牛鼻子’，发挥我国社会主义制度优势、新型举国体制优势、超大规模市场优势，提高数字技术基础研发能力，打好关键核心技术攻坚战，尽快实现高水平自立自强，把发展数字经济自主权牢牢掌握在自己手中。”数字经济能够打破时空限制，有力推进组织动员与资源调配，无疑是保障新型举国体制运行效率和长期发展的重要“法宝”。

　　以有效市场合理配置为抓手

　　习近平总书记在中国科学院第二十次院士大会、中国工程院第十五次院士大会和中国科协第十次全国代表大会上强调：“要推动有效市场和有为政府更好结合，充分发挥市场在资源配置中的决定性作用，通过市场需求引导创新资源有效配置，形成推进科技创新的强大合力。”创新资源市场化配置是新型举国体制下实现关键核心技术突破的重要基础，同时也是实现科技自立自强和建成社会主义现代化强国的重要保障。市场对创新资源配置的影响体现在要素流动、产权保护、价格稳定和市场运作等方面，构建适宜新型举国体制的创新要素市场化配置机制，有助于提高创新资源配置效率，着力实现关键核心技术突破。

　　创新资源的有效配置也是实现技术需求和创新供给有效对接，推动产业链和创新链深度融合的关键环节。习近平总书记指出：“要围绕产业链部署创新链、围绕创新链布局产业链，推动经济高质量发展迈出更大步伐。”新型举国体制下实现关键核心技术的突破，需要重视核心技术与产业发展的紧密关系，重视市场机制在其中的重要作用，推动研发要素向产业链上具有更高生产率的企业与部门流动。同时，鼓励企业以市场需求为导向，充分利用市场在核心技术突破和产业转型升级中的关键作用，强化关键研发成果的转化应用。

　　一直以来，政产学研金之间的协同创新，不仅在中微观层面推动了产业升级与企业转型，更在宏观层面被视作充分发挥中国特色社会主义制度“集中力量办大事”的显著优势、形成自主创新体系的着力点。推动建设新型举国体制，要围绕对国家发展和经济安全具有重大战略意义的科技创新领域进行统筹布局，推动行政机制和市场机制深度融合，充分激发和提升政产学研金各类主体的创新活力与协同效率。在新型举国体制下，市场机制赋予协同创新以全新的运作逻辑，必须利用好市场这只“看不见的手”，加快发展政府特设机构主导的协同创新、大型央企和头部民营企业主导的协同创新以及国家级科研机构主导的协同创新等模式，推动关键核心技术研发实现里程碑式跨越。

　　以有为政府统筹领导为保障

　　习近平总书记在中央全面深化改革委员会第二十七次会议上强调，健全关键核心技术攻关新型举国体制，要加强党中央集中统一领导，建立权威的决策指挥体系。加快构建新型举国体制，党中央的统一领导是核心生命力，有为政府的统筹领导与有效决策是根本保障。在充分发挥市场机制在资源配置中的决定性作用的同时，仍需有为政府的科学统筹与顶层设计，以形成新型举国体制下科技创新发展的强大助力。

　　一是统筹资源配置。通过对人才、资金等资源的全局配置，在充分激发市场主体活力的同时，平衡利益分配，不断完善组织管理制度，有力发挥在科技创新领域中“集中力量办大事”的制度优势，着力提升组织动员能力与宏观调控效率。在整体规划部署下，将科技创新战略与研发资源的市场化需求、企业的核心技术攻关方向有机结合，从而更好落实创新驱动发展战略，实现高水平科技自立自强。

　　二是科学简政放权。全局规划、统一调配不是行政制度的弃“简”从“繁”。新型举国体制下，深化政府部门改革，合理压缩相关行政审批，及时为市场及企业减负。务实有效的简政放权将激发各类创新主体的活力与动力，形成各部门各领域协同的良好局面，凝聚起新型举国体制下关键核心技术攻坚所需的人力、物力、财力等各项资源。

　　三是重视要点规划。关键核心技术突破要科学谋划。习近平总书记指出：“要加强战略谋划和系统布局，坚持国家战略目标导向，瞄准事关我国产业、经济和国家安全的若干重点领域及重大任务，明确主攻方向和核心技术突破口，重点研发具有先发优势的关键技术和引领未来发展的基础前沿技术。”在具体政策制定时，应当综合考虑科技创新项目的整体发展方向与近期亟须攻克的重点任务，优先聚焦国家当前重要战略需求，精准实施，重点突破。这就要求以新型举国体制为抓手，筛选若干关键核心技术创新对象，对重点项目进行持续跟进，切实提高关键领域自主创新能力，提升国家创新体系整体效能。

　　（本文系国家社科基金重大项目“新型举国体制下技术突破的市场机制和政策路径研究”（21&ZD122）阶段性成果）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）