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来源:大发平台手机版2024-05-10 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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84件(套)沈阳故宫藏珍品亮相广西南宁博物馆新春大展******

  中新网南宁1月18日电(杨陈 王瑜佛丹)1月18日,广西南宁博物馆和沈阳故宫博物院携手推出的迎新春大展《皇朝的崛起——沈阳故宫藏清代宫廷珍品展》在南宁开展,给当地市民带来不一样的年味大作。

  沈阳故宫是清朝前期营建和使用的宫殿,是目前中国保存完好的两大古代宫殿建筑群之一。其始建于后金天命十年(1625),是清朝定都北京前努尔哈赤、皇太极两位皇帝兴建和使用的宫殿,1644年清朝定都北京后,被尊为“陪都宫殿”。历经近四百年的沧海桑田,曾经的清宫遗珍,在无声地讲述着皇家的历史和深宫的岁月。

图为展览现场。 俞靖 摄图为展览现场。 俞靖 摄

  本次展览共展出清明黄缎彩绣平金龙棉龙袍、清顺治帝御用牛角弓、清万年甲子元宝式火碗等共计84件(套)精美展品,通过后金兴起、发祥盛地、帝王气象、锦绣宫闱、皇室雅赏、皇室宗教六个单元,向广大观众介绍清代宫廷文化与艺术。

  “一代发祥地、两代帝王都”,每一件文物都有故事,每一座宫殿都有生命。据南宁博物馆负责人介绍,此次展出的多件展品均为清代帝王御用之物。例如明黄缎彩绣平金龙棉龙袍,就是道光帝御用冬季龙袍。该龙袍立领,四开裾,马蹄袖,由明黄色缎制成,袍身彩绣平金龙纹,间以云纹、蝙蝠纹、八宝纹及帝王专用的十二章图案。

图为清霁蓝描金长方花盆 杨陈 摄图为清霁蓝描金长方花盆 杨陈 摄

  展品熏貂皮盘龙秋帽为乾隆帝御用,貂皮制成,瓜皮形帽顶,顶为红丝绳编织的团龙状盘结,帽上部覆以红丝绳缨穗,下部为皮毛卷沿。

  展品顺治帝御用牛角弓为木质,牛角包面,外侧贴桦皮,弓两端弓弭为角质,有凹槽可挂弦,弓弣饰褐色漆。弓背附黄纸条,上书“世祖章皇帝弓一张”等字样。

图为清穿珍珠凤凰佩花。 杨陈 摄图为清穿珍珠凤凰佩花。 杨陈 摄

  该负责人表示,希望通过本次展览,能够带领广大观众认识与了解中国古代宫廷制度与礼仪文化,领略宫廷艺术的非凡魅力。

  据悉,本展览展期为1月18日至4月18日,期间南宁博物馆还将配套有研学折页、研学课堂、知识互动小程序等各类活动项目。(完)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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