腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
周末寒潮将携风带雪袭荆楚 最低温将达-8℃******
周末寒潮将携风带雪袭荆楚
最高温跌至-3℃至2℃ 最低温将达-8℃
昨日,武汉温暖如春,市民在东湖体验皮划艇运动。摄影:楚天都市报极目新闻记者 李辉
楚天都市报极目新闻讯(记者陈希)极目新闻记者昨日获悉,据最新气象资料分析,受强冷空气南下影响,1月13-15日(本周五至周日)湖北自北向南将有一次寒潮天气,并伴雨雪冰冻。
据悉,13日(周五)夜间我省将开始剧烈降温,因前期气温偏高,此次降温将达10℃至15℃、局部骤降达18℃。最高气温暴跌至-3℃至2℃。最低气温出现在16日至17日早晨(下周一周二),湖北北部低温达-8℃至-4℃、南部低温-4℃至0℃。
具体气象情况,12日(周四)全省天气多云有阵雨,13日(周五)全省小到中雨、东部有大雨和弱雷电。14日至15日自北向南雨转雪,降雪将覆盖全省,其中雪势相对大的区域在鄂西和鄂东南,有小到中雪、山区有中到大雪,积雪深度一般2-5厘米、局部8厘米左右;其他地区雨夹雪或小雪。因冷空气高调挥师南下,期间会偏北阵风最高达9级,可以听见风在吼。
昨日下午,武汉气象部门发布重大气象信息:13日夜间至15日,武汉有一次寒潮、大风和雨雪天气过程,气温降速快、幅度大。13日夜间开始,气温会一路走低,过程降温幅度超14℃,至15日(周日)最高气温将降至0℃左右。极端最低气温出现在16日和17日早晨,大部地区低温-5℃至-2℃。从周六夜间开始至周日白天,武汉自北向南,会有雨夹雪转小到中雪。
气象部门提醒大家,此次寒潮降温剧烈,伴有雨雪冰冻及大风等高影响天气,又恰逢春运关键期,建议:加强春运安全管理,防范雨雪、道路结冰、低能见度等天气对交通运输的不利影响;加强低温天气应对,及时做好能源调度和保供,以及防寒保暖及健康防护工作;加强防范大风对建构筑物、农业设施、航运及户外作业等的不利影响;防范强降温对农业生产和水产养殖的不利影响。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)